儿童法洛四联症

法洛四联症是一种心脏异常，它指的是四种常见的心脏缺陷的组合。这四种缺陷是:

室中隔缺损

压倒一切的主动脉: 主动脉瓣扩大了而且似乎是从左心室和右心室而不是左心室和正常心脏一样产生的。

肺动脉瓣狭窄：狭窄的肺动脉瓣和流出道或下方的区域造成了从右心室到肺动脉的血液流动的阻塞。

右心室肥大：因为右心室在高压下泵，右心室的肌肉壁增厚。

一小部分有法尔多的儿童可能也会有额外的心室间隔缺损，房间隔缺损(ASD)或冠状动脉分支的异常。一些患有法尔多症的病人阻塞了右心室，或肺阿特雷西亚。法尔多的四联症可能与染色体异常有关，如22q11缺失症。

肺动脉瓣狭窄和右心室流出道梗阻，通常会限制血流到肺部。当血液流向肺部的时候，室间隔缺损和覆盖主动脉的结合使得缺氧血(“蓝色”)返回右心房和右心室，将主动脉泵入身体。

这种“分流”从右心室到身体的氧气的“分流”会导致动脉氧饱和度降低，从而使婴儿看起来是蓝色的。由于缺氧血颜色较深且呈蓝色，所以嘴唇和皮肤呈现蓝色。

青黄病的程度取决于肺瓣膜和右心室流出道的狭窄程度。右心室狭窄的流出道对血液流向肺部的限制更大，这反过来又降低了动脉血氧水平，因为更多的缺氧血从右心室分流到主动脉。

体征和症状

法洛四联症通常在生命初的几周内被诊断出来，因为要么是大声的杂音，要么是青黄病。在出生时，有四联的婴儿通常在出生时就有一种动脉导管，这可以为肺部提供额外的血液流动，因此，在出生后很罕见地出现了严重的青黄病。

当动脉导管关闭时，它通常会在生命的初几天内发生，它会发展或变得更严重。

青黄病的程度与肺血流量成正比，因此，肺血流量的减少程度取决于肺动脉的收缩程度。

在低氧水平和肺血流减少的情况下，快速呼吸会发生。心脏杂音通常是大声和刺耳的，通常在生命的头几天就会出现。

带有四联法的婴儿的动脉氧饱和度会突然下降。这一现象被称为“四联症”，通常是由于流出道的突然增加而导致肺脏的收缩，从而进一步限制肺部的血液流动。婴儿的嘴唇和皮肤突然减少的动脉氧含量将会变得更蓝。

患有四联症的儿童初会变得非常暴躁，因为他们的反应是极低的氧含量，如果严重的氰酸症持续存在，他们可能会变得困倦或反应迟钝。

一种四联式的咒语有时可以通过安慰婴儿来治疗，并使膝关节向前和向上弯曲。然而，大多数情况下，立即的医疗护理是必要的。